肾上腺癌

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肾上腺癌是什么？

肾上腺癌是比较少见的恶性肿瘤，起源于肾脏顶端的肾上腺。它可以根据具备不同功能的肾上腺皮质和肾上腺髓质来分为两大类。一种来自外层的皮质，另一种来自内层的髓质，它们各自具有不同的功能。

肾上腺皮质癌

这种癌症起源于肾上腺的外层 ——肾上腺皮质。它负责分泌类固醇激素，如皮质醇、醛固酮以及性激素（雄激素和雌激素）。

亚型：

功能性肿瘤：产生过量激素，导致与激素失衡相关的症状（例如库兴氏综合征、康氏症或男性化/女性化）。
非功能性肿瘤：不产生激素，通常是偶然发现或因为肿瘤压迫效应（例如疼痛、腹部不适）而发现。

关键特点:

罕见、具侵袭性，常在晚期才被发现。
最常见于5岁以下的儿童和40至50岁的成年人。
可能引发激素过度分泌或肿瘤生长导致的症状。

肾上腺髓质肿瘤

肾上腺髓质是肾上腺的内层，负责产生儿茶酚胺（肾上腺素和去甲肾上腺素），调节应激反应。

肾上腺髓质肿瘤的类型：

a) 嗜铬细胞瘤：

一种罕见的肿瘤，起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。
大多数的嗜铬细胞瘤属于良性，但约10%可能是恶性（扩散至身体其他部位）。
症状：高血压、心悸、多汗、头痛，以及因过量儿茶酚胺分泌引起的焦虑。
恶性嗜铬细胞瘤会扩散至骨骼、肝脏或肺。

b) 神经母细胞瘤：

一种主要发生于儿童的癌症，起源于肾上腺髓质或附近交感神经组织中未成熟的神经细胞（神经母细胞）。
这是儿童中最常见的颅外实体肿瘤，通常在5岁之前被诊断。
症状：腹部肿胀、疼痛、体重减轻，有时还会出现副肿瘤综合症，如腹泻或高血压。
神经母细胞瘤通常具有侵袭性，可扩散至骨骼、肝脏或淋巴结。

肾上腺转移性肿瘤

这些癌症从其他原发部位（如肺、乳房、肾脏或黑色素瘤）扩散（转移）到肾上腺。虽然它不算是真正的肾上腺癌，但因为肾上腺血供丰富, 肾上腺转移性肿瘤也相对常见。

关键特点：

通常为非功能性（不分泌激素）。
常在其他癌症的影像检查或转移评估中被发现。

肾上腺意外瘤

虽然肾上腺意外瘤不算是癌症，但它们通常是因为其他原因而做扫描时偶然发现的。它们大多数属于良性（如肾上腺腺癌），但有小部分可能是恶性的，比如肾上腺皮质癌或嗜铬细胞瘤。

功能性肿瘤与非功能性肿瘤的区别

功能性肿瘤与非功能性肿瘤的区别

类型	功能性肿瘤	非功能性肿瘤
激素活性	产生过多激素（如皮质醇、醛固酮）	不分泌激素
症状	因激素过多所引发的症状（如库兴氏综合征、康氏症）	因肿瘤压迫而出现的症状或偶然发现
例子	库兴氏综合征、康氏症、女性化	肾上腺腺瘤或非功能性癌症

肾上腺癌的诊断

为了区分不同类型的肾上腺癌，医生通常会使用以下方法：

激素检测

通过血液和尿液测试来测量激素水平（如皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺）。

影像学检查

使用CT扫描或MRI来定位肿瘤并评估其情况。

活检

肾上腺癌很少需要活检，但如果是扩散到肾上腺的肿瘤就可能需要进行活检。

基因检测：

建议有嗜铬细胞瘤或癌症家族史的病患进行基因检测。

治疗

肾上腺癌的治疗方法根据癌症的类型、功能性或非功能性以及病情的严重程度有所不同。以下是不同类型肾上腺癌的治疗概述：

肾上腺皮质癌 (肾上腺皮质癌瘤)

这是一种侵袭性癌症，起源于肾上腺皮质。治疗通常以切除肿瘤和控制激素过度分泌为主。

治疗选项：

手术（肾上腺切除术）:

这是局部肾上腺皮质癌的主要治疗方法。
肿瘤较大或具侵袭性的肿瘤通常是通过开腹手术切除。
如果肿瘤已侵入周边的器官，那么那些器官也可能需要被切除。

激素过度分泌药物治疗

如果肿瘤是功能性肿瘤（产生过多激素），手术前后您可能需要使用药物来阻止激素分泌，如酮康唑、米托坦或美替拉酮。

化疗:

用于晚期或转移性肿瘤。
米托坦常与其他化疗药物联合使用，如
- 依托泊苷、阿霉素和顺铂（EDP化疗方案）。
咪唑醇特别针对肾上腺皮质细胞，有助于控制激素分泌。

放疗:

较少使用，但或有助于管理残留病灶或缓解转移性肿瘤引起的疼痛。

标靶治疗与免疫治疗:

这些是新兴治疗方法，但目前暂时还没有标准的肾上腺皮质癌标靶治疗。
对于晚期病患，临床试验可能是一个选择

安宁疗护:

主要用于晚期癌症的症状管理，着重于提高生活质量。

嗜铬细胞瘤（肾上腺髓质肿瘤）

大多数嗜铬细胞瘤是良性的，但还是需要治疗来防止过多儿茶酚胺所引起的并发症（如高血压）。

治疗选项：

手术:

肾上腺切除术是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法。
手术前的药物准备非常重要，用于控制过多儿茶酚胺的影响：
- 首先，使用α 受体阻滞剂（如酚苄明）来控制血压。
- 后期可能加入β 受体阻滞剂（如普萘洛尔）来管理心率。

药物治疗（用于无法进行手术的肿瘤）：

如果肿瘤无法切除或已转移，医生可能会使用如甲酪氨酸的药物来减少儿茶酚胺的产生。

放疗与化疗

对于恶性嗜铬细胞瘤，可以使用放射性同位素疗法（如MIBG放射性药物治疗）和化疗（如环磷酰胺、长春新碱、达卡巴仁）。

标靶治疗：

舒尼替尼（一种酪氨酸激酶抑制剂）等药物在治疗晚期病例中有着显著的疗效。

神经母细胞瘤（儿童肾上腺髓质癌）

神经母细胞瘤是一种罕见但侵袭性强的癌症，通常发生在5岁以下的儿童。

治疗选项：

手术:

局部神经母细胞瘤的首选治疗是将肿瘤完全切除。

化疗:

用于晚期或高风险的神经母细胞瘤。
常用药物包括环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、依托泊苷和顺铂。

放疗:

用于缩小无法完全切除的肿瘤或治疗转移性病灶。

免疫治疗:

晚期神经母细胞瘤可使用专门针对其细胞的单克隆抗体进行治疗（如地努图希单抗）。

干细胞移植:

高剂量化疗后进行自体干细胞移植，适用于高风险神经母细胞瘤。

临床试验:

对于患有难治性神经母细胞瘤的儿童，实验性疗法，如新的免疫治疗和标靶治疗的药物可作为治疗选择之一。

肾上腺转移性肿瘤

当肾上腺肿瘤是继发性的（即来自肺癌、肾癌或黑色素瘤等其他癌症的转移），其治疗专注于原发癌症及肾上腺肿瘤所引起的症状。

治疗选项：

手术治疗:

如果转移性肿瘤是孤立的并且可以通过手术切除，医生可能会进行肾上腺切除术。

全身治疗:

进行针对原发癌症（如肺癌或肾癌）而量身定制的化疗、标靶治疗或免疫治疗。

安宁疗护:

使用放疗或药物治疗来缓解疼痛或控制激素相关症状。

肾上腺意外瘤

对于肾上腺意外瘤（在影像检查中偶然发现的肿瘤），治疗取决于肿瘤的大小、是否有疑似恶性的迹象：

大于4-6厘米或影像上显示可疑恶性特征的肿瘤可能需要手术切除。
较小、无功能性的肾上腺肿瘤通常可以通过定期的影像学检查和激素评估进行追踪

预后

局部癌症：早期发现和手术切除通常可以带来更好的结果。
晚期癌症：预后取决于癌症类型和对全身治疗的反应。
神经母细胞瘤：高风险的病例依然充满挑战性，但新的治疗方法（如免疫治疗）有助于提高生存率。

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亚型：

关键特点:

肾上腺髓质肿瘤

肾上腺髓质肿瘤的类型：

a) 嗜铬细胞瘤：

b) 神经母细胞瘤：

肾上腺转移性肿瘤

关键特点：

肾上腺意外瘤

功能性肿瘤与非功能性肿瘤的区别

肾上腺癌的诊断

激素检测

影像学检查

活检

基因检测：

治疗

肾上腺皮质癌 (肾上腺皮质癌瘤)

治疗选项：

手术（肾上腺切除术）:

激素过度分泌药物治疗

化疗:

放疗:

标靶治疗与免疫治疗:

安宁疗护:

嗜铬细胞瘤（肾上腺髓质肿瘤）

治疗选项：

手术:

药物治疗（用于无法进行手术的肿瘤）：

放疗与化疗

标靶治疗：

神经母细胞瘤（儿童肾上腺髓质癌）

治疗选项：

手术:

化疗:

放疗:

免疫治疗:

干细胞移植:

临床试验:

肾上腺转移性肿瘤

治疗选项：

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