Kidney problem, kidney cancer, kidney deceases, cancer specialist center, beacon hospital cancer

APA ITU KANKER ADRENAL?

Kanker adrenal adalah keganasan langka yang berasal dari kelenjar adrenal, yang terletak di atas setiap ginjal. Kanker ini dapat diklasifikasikan ke dalam dua jenis utama, tergantung pada apakah kanker tersebut berasal dari korteks adrenal bagian luar atau medula adrenal bagian dalam, yang memiliki fungsi yang berbeda.

Kanker Korteks Adrenal (Karsinoma Adrenokortikal)

Kanker ini berasal dari korteks adrenal, lapisan luar kelenjar adrenal yang memproduksi hormon steroid seperti kortisol, aldosteron, dan hormon seks (androgen dan estrogen).

Subtipe:

  • Functional tumours: Produce excess hormones, leading to symptoms related to hormonal imbalances (e.g., Cushing’s syndrome, Conn’s syndrome, or virilization/feminisation).
  • Tumor non-fungsional: Tidak menghasilkan hormon dan sering terdeteksi secara tidak sengaja atau karena efek massa (misalnya, nyeri, ketidaknyamanan perut).

Ciri Utama:

  • Langka, agresif, dan sering didiagnosis pada stadium lanjut.
  • Paling sering terjadi pada anak di bawah 5 tahun dan orang dewasa berusia 40-an hingga 50-an.
  • Dapat menyebabkan gejala yang berkaitan dengan produksi hormon yang berlebihan atau karena pertumbuhan tumor.

Tumor Medula Adrenal

Medula Adrenal adalah bagian dalam kelenjar adrenal yang bertanggung jawab memproduksi katekolamin (epinefrin dan norepinefrin), yang mengatur respons terhadap stres.

Jenis-jenis Tumor pada Medula Adrenal:

a) Pheochromocytoma:

  • Tumor langka yang timbul dari sel kromaffin medula adrenal.
  • Sebagian besar pheochromocytoma bersifat jinak, tetapi sekitar 10% dapat bersifat ganas (menyebar ke bagian tubuh lainnya).
  • Gejala: Tekanan darah tinggi, jantung berdebar, berkeringat, sakit kepala, dan episode kecemasan akibat produksi katekolamin yang berlebihan.
  • Pheochromocytomas ganas dapat menyebar ke tulang, hati, atau paru-paru.

b) Neuroblastoma:

  • Kanker yang terutama ditemukan pada anak-anak, yang berasal dari sel saraf yang belum matang (neuroblas) di medula adrenal atau jaringan saraf simpatis di dekatnya.
  • Ini adalah tumor padat ekstrakranial yang paling umum pada anak-anak dan sering didiagnosis sebelum usia 5 tahun.
  • Gejala: Pembengkakan perut, nyeri, penurunan berat badan, dan, terkadang, sindrom paraneoplastik seperti diare atau hipertensi.
  • Neuroblastoma biasanya bersifat agresif dan dapat menyebar ke tulang, hati, atau kelenjar getah bening.

Tumor Metastasis ke Kelenjar Adrenal

Ini adalah kanker yang menyebar (metastasis) ke kelenjar adrenal dari tempat utama lainnya, seperti paru-paru, payudara, ginjal, atau melanoma. Meskipun bukan kanker adrenal sejati, tumor metastasis pada kelenjar adrenal relatif umum terjadi karena kelenjar ini memiliki suplai darah yang kaya.

Ciri Utama:

  • Biasanya tidak berfungsi (tidak menghasilkan hormon).
  • Terdeteksi selama pencitraan untuk kanker lain atau sebagai bagian dari pemeriksaan metastasis.

Insidentaloma Adrenal

Meskipun bukan kanker, insidentaloma adrenal adalah tumor yang ditemukan secara tidak sengaja selama pencitraan karena alasan lain. Meskipun sebagian besar bersifat jinak (misalnya, adenoma adrenal), sebagian kecil dapat bersifat ganas, termasuk karsinoma kortikal adrenal atau pheochromocytoma.

Perbedaan Antara Tumor Fungsional dan Non-Fungsional

 Jenis Tumor Fungsional Tumor Non-Fungsional
Aktivitas hormonal Produksi hormon berlebih (misalnya, kortisol, aldosteron). Tidak ada produksi hormon.
Gejala Gejala yang berhubungan dengan hormon (misalnya, Cushing, Conn). Gejala akibat efek massa atau deteksi insidental.
Contoh Sindrom Cushing, sindrom Conn, feminisasi. Adenoma adrenal atau karsinoma non-fungsional.

Diagnosis Kanker Kelenjar Adrenal

Untuk membedakan jenis-jenis kanker kelenjar adrenal ini, dokter menggunakan:

Pengujian Hormonal

Tes darah dan urine untuk mengukur kadar hormon (misalnya, kortisol, aldosteron, katekolamin).

Pencitraan

CT scan atau MRI untuk menentukan lokasi dan evaluasi tumor.

Biopsi

Jarang dilakukan untuk kanker adrenal, tetapi dapat dilakukan untuk tumor metastasis.

Pengujian Genetik

Direkomendasikan untuk pasien dengan pheochromocytomas atau riwayat keluarga dengan sindrom kanker.

Pengobatan

Penanganan kanker kelenjar adrenal bervariasi berdasarkan jenis kanker, apakah fungsional atau non-fungsional, dan stadium penyakit. Di bawah ini adalah ikhtisar terperinci mengenai penanganan berbagai jenis kanker kelenjar adrenal:

Kanker Korteks Adrenal (Karsinoma Adrenokortikal)

Ini adalah kanker agresif yang berasal dari korteks adrenal. Penanganan sering kali ditujukan untuk mengangkat tumor dan mengelola produksi hormon yang berlebihan.

Pilihan Pengobatan:

Pembedahan (Adrenalektomi):

  • Pengobatan utama untuk karsinoma adrenokortikal terlokalisasi.
  • Adrenalektomi terbuka lebih disukai untuk tumor yang besar atau invasif.
  • Jika tumor telah menginvasi organ di dekatnya, organ tersebut juga perlu diangkat.

Pengobatan untuk Produksi Hormon Berlebih:

  • Jika tumor berfungsi (memproduksi hormon berlebih), obat-obatan seperti ketokonazol, mitotane, atau metyrapone dapat digunakan untuk memblokir produksi hormon sebelum atau setelah pembedahan.

Kemoterapi:

  • Digunakan untuk kasus stadium lanjut atau metastasis.
  • Obat mitotane sering dikombinasikan dengan agen kemoterapi lain seperti:
    – Etoposide, doksorubisin, dan cisplatin (rejimen EDP).
  • Mitotane secara khusus menargetkan sel kortikal adrenal dan membantu mengontrol produksi hormon.

Radioterapi:

  • Jarang digunakan tetapi dapat membantu dalam menangani sisa penyakit atau nyeri akibat metastasis.

Terapi Bertarget dan Imunoterapi:

  • Perawatan yang sedang berkembang, tetapi tidak ada terapi bertarget standar yang saat ini tersedia untuk karsinoma adrenokortikal.
  • Uji klinis dapat menjadi pilihan bagi pasien dengan penyakit stadium lanjut.

Perawatan Paliatif:

  • Penanganan gejala untuk kanker stadium lanjut, dengan fokus pada peningkatan kualitas hidup.

Pheochromocytoma (Tumor Medula Adrenal)

Sebagian besar pheochromocytoma bersifat jinak, tetapi pengobatan diperlukan untuk mencegah komplikasi akibat kelebihan katekolamin (misalnya, tekanan darah tinggi).

Pilihan Pengobatan:

Pembedahan:

  • Adrenalektomi adalah pengobatan utama untuk pheochromocytoma.
  • Persiapan pra-bedah dengan obat-obatan sangat penting untuk mengelola efek kelebihan katekolamin:
    – Penyekat alfa (misalnya, fenoksibenzamin) diberikan terlebih dahulu untuk mengontrol tekanan darah.
    – Beta-blocker (misalnya, propranolol) dapat ditambahkan kemudian untuk mengatur detak jantung.

Pengobatan untuk Tumor yang Tidak Dapat Dioperasi:

  • Jika tumor tidak dapat diangkat atau jika telah bermetastasis, obat-obatan seperti metyrosine dapat digunakan untuk mengurangi produksi katekolamin.

Radioterapi dan Kemoterapi:

  • Untuk pheochromocytomas ganas, perawatan seperti terapi radioisotop (menggunakan radiofarmasi MIBG) dan kemoterapi (misalnya siklofosfamid, vinkristin, dan dacarbazine) dapat digunakan.

Terapi Bertarget:

  • Obat-obatan seperti sunitinib (penghambat tirosin kinase) telah menunjukkan harapan dalam mengobati kasus-kasus lanjut.

Neuroblastoma (Kanker Medula Adrenal pada Anak)

Neuroblastoma adalah kanker langka namun agresif yang biasanya menyerang anak di bawah usia 5 tahun.

Pilihan Pengobatan:

Pembedahan:

  • Pengobatan lini pertama untuk neuroblastoma lokal adalah operasi pengangkatan tumor secara menyeluruh.

Kemoterapi:

  • Digunakan untuk neuroblastoma stadium lanjut atau berisiko tinggi.
  • Obat-obatan yang umum digunakan meliputi siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, etoposide, dan cisplatin.

Radioterapi:

  • Diterapkan untuk mengecilkan tumor yang tidak dapat diangkat sepenuhnya melalui pembedahan atau untuk mengobati metastasis.

Imunoterapi:

  • Neuroblastoma stadium lanjut dapat diobati dengan antibodi monoklonal seperti dinutuximab, yang menargetkan sel neuroblastoma.

Transplantasi Sel Punca:

  • Kemoterapi dosis tinggi yang diikuti dengan transplantasi sel punca autologus digunakan untuk neuroblastoma berisiko tinggi.

Uji Klinis:

  • Terapi eksperimental, termasuk imunoterapi baru dan agen yang ditargetkan, sering kali tersedia untuk anak-anak dengan neuroblastoma refrakter.

Tumor Metastasis ke Kelenjar Adrenal

Ketika tumor adrenal bersifat sekunder (yaitu, metastasis dari kanker lain seperti paru-paru, ginjal, atau melanoma), pengobatan berfokus pada kanker primer dan gejala apa pun yang disebabkan oleh tumor adrenal.

Pilihan Pengobatan:

Pembedahan:

  • Adrenalektomi dapat dilakukan jika tumor metastasis terisolasi dan dapat diangkat melalui pembedahan.

Terapi Sistemik:

  • Kemoterapi, terapi bertarget, atau imunoterapi yang disesuaikan dengan kanker primer (misalnya, kanker paru atau ginjal).

Perawatan Paliatif:

  • Radioterapi atau obat-obatan untuk meredakan nyeri atau mengendalikan gejala terkait hormon.

Tumor Insidental Adrenal

Untuk insidentaloma (tumor yang ditemukan secara tidak sengaja saat pencitraan), penanganannya bergantung pada ukuran, fungsi, dan apakah tumor tersebut tampak mencurigakan untuk keganasan:

  • Tumor berukuran >4-6 cm atau yang memiliki ciri-ciri yang mencurigakan pada pencitraan mungkin memerlukan pengangkatan melalui pembedahan.
  • Tumor yang lebih kecil dan tidak berfungsi sering kali dipantau dengan pencitraan berkala dan evaluasi hormonal.

Prognosis

  • Kanker yang terlokalisasi: Deteksi dini dan operasi pengangkatan sering kali memberikan hasil yang lebih baik.
  • Kanker stadium lanjut: Prognosis tergantung pada jenis kanker dan respons terhadap terapi sistemik.
  • Neuroblastoma: Kasus berisiko tinggi tetap menantang, tetapi terapi yang lebih baru (misalnya, imunoterapi) meningkatkan tingkat kelangsungan hidup.

Pusat Spesialis Kanker

Selanjutnya

Tampilkan Berdasarkan Keahlian

Selanjutnya

Paket Pemeriksaan

Selanjutnya